Anomalia de Peters: Com afecta als ulls?

05/11/2024

L'anomalia de Peters és un defecte congènit en el desenvolupament embrionari del segment anterior del globus ocular en la qual els pacients neixen amb una opacitat central a la còrnia, la part transparent de l'ull que cobreix l'iris i la pupil·la. Aquesta condició forma part d'un grup més ampli de trastorns coneguts com a disgenèsies del segment anterior, que afecten el desenvolupament de les estructures en la part frontal de l'ull.

En condicions normals la còrnia és un teixit transparent a causa de l'absència de vasos sanguinis i la distribució de les fibres que la formen. L'anomalia de Peters és una patologia infreqüent que afecta aproximadament 1 de cada milió de persones i és responsable del 40% de les opacitats corneals congènites. Pot afectar a un o tots dos ulls, encara que en el 80% dels casos és bilateral i asimètrica. Es desconeix la seva causa exacta, encara que entre els factors etiopatogènics estan implicats gens que afecten el desenvolupament embrionari de l'ull.

Sol detectar-se pel pediatre immediatament després del part, ja que els nounats presenten una taca blanca central a la còrnia. Tant la membrana de Descemet com l'estroma posterior i endoteli del centre de la còrnia són incapaces de desenvolupar-se, donant lloc a una opacitat en la part central de la mateixa (leucoma, del grec leukos que significa blanc). La pèrdua de transparència de la part central es tradueix en una disminució de visió, que serà més important com més gran sigui la grandària i densitat del leucoma.

Malgrat que l'opacitat és el signe més característic, l'anomalia de Peters sol associar altres defectes oculars com a glaucoma, esclerocòrnia o microcòrnia, defectes iridians, cataractes o alteracions del cristal·lí i vasculatura fetal persistent.

Tractament

En els casos en els quals l'afectació és bilateral, està indicat el tractament quirúrgic mitjançant queratoplàstia penetrant (trasplantament de còrnia de gruix total). La cirurgia consisteix a substituir la còrnia opaca per una altra sana procedent d'un donant. Si el pacient a més presenta cataracta, l'extracció d'aquesta es pot dur a terme en la mateixa intervenció.

En el cas que s'associï glaucoma, aquest haurà de ser tractat per a normalitzar la pressió intraocular, ja que el mal en el nervi òptic és irreversible. A vegades és suficient l'ús de col·liris hipotensors tòpics, mentre que en altres casos serà necessari emprar un tractament quirúrgic per a normalitzar la pressió intraocular.

Així mateix, és important descartar possibles malformacions sistèmiques, obtenir un historial familiar complet i realitzar un examen ocular als seus familiars per a oferir consell genètic. Finalment, no hem d'oblidar que el tractament d'aquests nens, el sistema visual dels quals està en ple desenvolupament, ha de ser el més precoç possible per a aconseguir un millor pronòstic visual i minimitzar el risc d'ambliopia (ull gandul).

Dra. Miriam Barbany, oftalmòloga del Centre d’Oftalmologia Barraquer