Kératopathie bulleuse

La kératopathie bulleuse, également appelée kératopathie œdémateuse, consiste en l'altération cornéenne produite par l'entrée de liquide dans la cornée due à une altération de l'endothélium, la couche cellulaire cornéenne interne. En raison du dysfonctionnement de l'endothélium, une entrée d'humeur aqueuse se produit à l'intérieur de la cornée, notamment dans les couches les plus superficielles au départ, formant des micro-vésicules ou des bulles, d'où son nom.

Lorsque cet œdème cornéen se produit, la cornée perd sa transparence, affectant la vision.

Au début, le patient commence à remarquer une vision floue le matin au réveil, due au fait que nous gardons les yeux fermés pendant longtemps la nuit. La fermeture des paupières empêche l'évaporation normale du liquide intracornéen et la cornée devient épaisse.

Par la suite, la sensation de vision trouble se poursuit pendant la journée. Des vésicules ou des bulles cornéennes commencent à apparaître, elles peuvent éventuellement se rompre et provoquer une douleur aiguë sévère. Si le patient n'est pas traité, cette situation peut se prolonger dans le temps, avec des douleurs chroniques, jusqu'à ce que finalement une réaction cicatricielle se produise et que les symptômes disparaissent progressivement, bien que la vision du patient soit grandement affectée.

Une altération de la couche cellulaire la plus interne de la cornée, appelée endothélium, est à l'origine de la kératopathie bulleuse. L'endothélium cornéen est une couche de cellules dont la fonction est d'agir comme une barrière afin que l'humeur aqueuse, liquide qui occupe la chambre antérieure de l'œil, ne pénétre à l'intérieur de la cornée et la rende opaque. Le principe est comparable à celui de l'eau qui peut provoquer de la buée sur le verre d'une montre s'elle s'introduit à l'intérieur de celle-ci.

Toute maladie ou cause externe qui altère le fonctionnement normal de l'endothélium provoquera un œdème cornéen avec kératopathie bulleuse.

Les causes les plus courantes sont les dystrophies endothéliales congénitales, telles que la dystrophie de Fuchs, et les traumatismes chirurgicaux qui surviennent pendant la chirurgie de la cataracte. Il faut garder à l'esprit que nous sommes nés avec un nombre et une densité de cellules endothéliales qui se réduisent progressivement tout au long de la vie.

Ces cellules n'ont pas la capacité de se régénérer dans des conditions normales, donc une diminution très significative de leur nombre conduira à une kératopathie bulleuse.

Chez les personnes atteintes d'une maladie congénitale, nous ne pouvons actuellement effectuer aucun traitement préventif, même si ces dernières années beaucoup de travail a été fait pour comprendre la fonction de l'endothélium cornéen et pour développer des traitements pharmacologiques afin d'améliorer ses mécanismes de réparation.

En revanche, dans les cas secondaires à un traumatisme chirurgical, il est évident que l'utilisation d'une technique chirurgicale épurée et l'utilisation de substances protectrices lors d'une intervention chirurgicale préviennent les lésions endothéliales intra-opératoires ainsi que l'apparition de cette complication.

La kératopathie bulleuse est traitée par greffe cornéenne, généralement sous forme de transplantation lamellaire postérieure, connue sous son acronyme anglais DSAEK ou DMEK.

Le chirurgien enlève délicatement l'endothélium endommagé et le remplace par un endothélium sain provenant d'un donneur, qu'il placera grâce à l'aide d'une bulle de gaz ou d'air. Le patient devra se reposer pendant quelques jours afin de permettre à la bulle qui retient la greffe de se fixer sur la face postérieure de la cornée et éviter son décollement, complication qui doit être traitée par l'injection de plus de gaz. Ce type de greffe laminaire est réalisé sous anesthésie locale et ne doit rester en admission, sous surveillance, que quelques heures ou une journée.

Dans la grande majorité des cas, on obtient une excellente récupération de la transparence cornéenne et la vision peut être complètement récupérée s'il n'y a pas d'autres pathologies concomitantes affectant la rétine ou le nerf optique. Le rejet de greffe est possible, bien que très rare. Dans les cas où la kératopathie bulleuse est présente depuis de nombreuses années et présente une cicatrisation des couches les plus superficielles de la cornée, une greffe cornéenne complète doit être envisagée, ce qui allonge la période post-opératoire et retarde la récupération visuelle, à cause des sutures. Cependant le pronostic est généralement très bon si un suivi post-opératoire adéquat est effectué.

Actuellement, dans certains cas particuliers de dystrophies de Fuchs, dans lesquels un dysfonctionnement endothélial se produit, l'endothélium central est retiré chirurgicalement et un collyre qui facilite la guérison endothéliale est administré. Traitement qui présente des résultats prometteurs, bien qu'il soit toujours à l'étude au communauté scientifique ophtalmologique.

Dans les cas où la transplantation n'est pas envisagée, l'utilisation de lentilles de contact thérapeutiques comme bandage associée à des solutions hypertoniques de chlorure de sodium pour éliminer l'œdème cornéen peut représenter un traitement conservateur.