Cos'è?
È la presenza di cataratta (opacità del cristallino) alla nascita. Il cristallino è una lente che, insieme alla cornea, fa parte del sistema ottico. Lo scopo di questo sistema è focalizzare le immagini sulla retina. Per svolgere questa funzione, la cornea e il cristallino devono essere trasparenti. La perdita di trasparenza del cristallino, dovuta all'opacità parziale o totale, si chiama cataratta. Quando si nasce con una lente opaca, si parla di cataratta congenita.
Sintomi
Il sintomo principale della cataratta è la bassa acuità visiva. Tuttavia, nei bambini piccoli una cataratta può passare inosservata, soprattutto se è unilaterale, poiché il bambino può vedere dall'altro occhio. I sintomi che possono allertare i genitori o il pediatra sono: leucocoria (riflesso pupillare bianco), nistagmo (movimenti ritmici oscillanti degli occhi che denotano un'ipovisione), strabismo (deviazione degli occhi) o fotofobia (disagio anomalo alla luce).
Cause
L'incidenza della cataratta congenita è di circa 3 neonati su 10.000. Due terzi sono bilaterali e la causa viene identificata nel 50% dei casi. Il fattore eziologico più comune è l'eredità autosomica dominante; altre possibili cause sono anomalie cromosomiche, disordini metabolici o infezioni intrauterine. La cataratta unilaterale è di solito sporadica, senza precedenti familiari o malattia sistemica e colpisce bambini altrimenti sani.
Trattamenti
Il trattamento della cataratta congenita è chirurgico e consiste nella rimozione della lente opaca e nell'impianto di una lente intraoculare. La cataratta bilaterale densa dovrebbe essere operata tra le 4-10 settimane di età. La cataratta bilaterale lieve può non richiedere un intervento chirurgico fino a più tardi o addirittura non richiederlo mai. La cataratta unilaterale densa richiede un intervento più urgente a causa del rischio di sviluppare un occhio pigro.
Importante quanto il trattamento chirurgico è la riabilitazione post-operatoria che consiste nella correzione appropriata degli occhiali, così come il trattamento dell'ambliopia (occhio pigro) per il recupero dell'acuità visiva.