Cosa sono?
Si tratta di tumori che appaiono nei tessuti intorno all'occhio, nella cavità orbitale. L'orbita è una cavità formata da ossa che contengono l'occhio, i muscoli che lo muovono, il nervo ottico, vasi, nervi e il grasso che riempie lo spazio esistente.
Il tumore può avere origine in una qualsiasi delle strutture dell'orbita. La maggior parte sono tumori benigni, la cui crescita è lenta e più raramente possono essere maligni e avere una progressione rapida.
Sintomi
È comune che i tumori orbitali causino: un occhio più sporgente e aperto (proptosi) e in alcuni pazienti dolore intorno all'occhio e nei movimenti oculari, visione doppia (diplopia) e perdita della vista se colpisce la parte posteriore del bulbo oculare e comprime il nervo ottico.
Cause e fattori di rischio
Non esistono fattori di rischio conosciuti per i tumori orbitali e molti di essi sono di origine congenita, il che significa che sono già presenti alla nascita.
Tipologie
I tumori benigni più comuni che possono comparire nell’adulto sono meningiomi, mucoceli, emangiomi cavernosi (malformazioni venose cavernose) e adenomi pleomorfi della ghiandola lacrimale.
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I meningiomi della guaina del nervo ottico possono avere origine nelle meningi del nervo ottico o nelle meningi del canale ottico o dell'osso sfenoide. Questi tumori originati dalle meningi orbitali causano perdita della vista, atrofia del nervo ottico e proptosi.
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I mucoceli sono tumori che hanno origine nei seni paranasali a causa della chiusura del drenaggio, che provoca una crescita progressiva della lesione a causa dell'accumulo di secrezioni della mucosa e finisce per interessare l'orbita. I sintomi più frequenti sono lo spostamento del bulbo oculare associato a diplopia.
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Gli emangiomi cavernosi sono tumori vascolari e colpiscono una percentuale maggiore di donne, con una proptosi che appare lentamente.
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Gli adenomi pleomorfi della ghiandola lacrimale si presentano solitamente come un ingrossamento a crescita lenta e indolore della ghiandola lacrimale sotto la coda del sopracciglio.
I tumori maligni più comuni nell'adulto sono i carcinomi epidermoidi, i linfomi, le metastasi e, meno frequentemente, i carcinomi adenoide cistici della ghiandola lacrimale, che sono tumori aggressivi.
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I carcinomi epidermoidi colpiscono maggiormente gli uomini e possono invadere l'orbita fin dalla sua origine nelle aree dei seni paranasali, la pelle delle palpebre, la cavità nasale e la rinofaringe.
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I linfomi possono essere parte di un processo sistemico (che colpisce altri siti del corpo) o esistere nell'orbita in modo isolato. Il trattamento dei linfomi si realizza in coordinamento con oncologi. Le metastasi nell'orbita di solito indicano una prognosi sfavorevole e sono più frequenti nei pazienti con adenocarcinoma polmonare o mammario.
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I carcinomi adenoidocistici della ghiandola lacrimale sono maligni ma a crescita molto lenta e invadono progressivamente i tessuti intorno alla ghiandola lacrimale.
Prevenzione
Non sono state descritte misure preventive per i tumori orbitali. Tuttavia, si consiglia di effettuare controlli oftalmologici regolari e di consultare un oftalmologo se si manifestano sintomi di proptosi (occhio sporgente e aperto), diplopia o perdita della vista.
Trattamento
Esistono diversi trattamenti a seconda del tipo di tumore. Per la maggior parte dei tumori orbitali, il trattamento di prima scelta è la rimozione chirurgica del tumore attraverso incisioni nella pelle della palpebra o nella congiuntiva.
Il meningioma (se i pazienti presentano sintomi), le malformazioni venose cavernose e gli adenomi pleomorfi della ghiandola lacrimale vengono rimossi.
I mucoceli, invece, vengono trattati con drenaggio verso il naso, perché in genere hanno origine nei seni etmoidali o frontali.
In alcuni tumori, il trattamento si combina con chemioterapia o radioterapia.