الرَّأرَأة

El nistagmo o nistagmus es una oscilación rítmica e involuntaria de uno o ambos ojos que puede presentarse a cualquier edad. El movimiento rítmico tiene dos fases, una de ida y otra de vuelta. Se denomina nistagmus pendular, cuando las dos fases son simétricas en su velocidad, y nistagmus en resorte, cuando son asimétricas, de manera que el nistagmus hacia un lado es más rápido que al lado opuesto.

Las características que definen un nistagmus son: dirección, amplitud, frecuencia e intensidad.

• Dirección: horizontal, vertical, torsional y mixto
• Amplitud: es el recorrido que hacen ambos ojos en cada fase
• Frecuencia: expresa el número de oscilaciones por minuto
• Intensidad: es el producto de la amplitud por la frecuencia

El nistagmus más frecuente es el horizontal.

Hablamos de nistagmus conjugado cuando los ojos se mueven simultáneamente en la misma dirección, amplitud y frecuencia en las distintas posiciones de la mirada. Es disconjugado o disociado cuando no se cumplen las características anteriores.

Algunos pacientes presentan una zona neutra o de bloqueo. Se trata de una posición de la mirada donde el nistagmus disminuye o desaparece y que provoca tortícolis para desplazar los ojos a la posición de bloqueo.

Existen múltiples clasificaciones

Según la edad de inicio:

• Nistagmus infantil: aparece antes de los 6 meses de vida
• Nistagmus adquirido: después de los 6 meses de vida

Según la causa:

• Nistagmus fisiológicos, se consideran normales. Se denominan:

1. Optocinético: se produce al seguir los objetos en movimiento
2. De la mirada extrema
3. Vestibular inducido: estimulando el laberinto (oído interno) al rotar la cabeza o por irrigación del conducto auditivo externo

• Nistagmus patológicos: debidos a lesiones a nivel ocular y/o neurológicas

1. Síndrome de nistagmus infantil
2. Síndrome de nistagmus por mal desarrollo de la fusión
3. Síndrome de bloqueo del nistagmus
4. Síndrome de Spasmus Mutans: se manifiesta con cabeceo, nistagmus y tortícolis y se resuelve espontáneamente en 1-2 años en la mayoría de los casos.
5. Nistagmus vestibular central: por daño en el tronco-encéfalo cerebral y cerebelo.
6. Nistagmus vestibular periférico: por lesión en el nervio vestibular o laberinto
7. Nistagmus asociado a patología neurológica

• Nistagmus idiopáticos o de causa desconocida: En niños con agudeza visual relativamente buena sin causa demostrable.

La presencia de visión deficiente, fotofobia, ambliopía (ojo vago), estrabismo y tortícolis, orientan a síndrome de nistagmus infantil asociado a patología ocular.

La presencia de oscilopsia (sensación de que el entorno se mueve), náuseas, vómitos, pérdida de equilibrio, ataxia y parálisis de nervios oculomotores, orientan a nistagmus asociado a patología neurológica.

Son multifactoriales. En niños son muchas y variadas, además de complicadas de evaluar y diagnosticar. En general, podemos diferenciar dos grandes grupos:

Nistagmus de origen ocular

• Cataratas congénitas
• Enfermedades de la retina y del nervio óptico
• Distrofias retinianas
• Albinismo
• Aniridia
• Otras

Nistagmus de origen neurológico

• Hidrocefalia
• Enfermedades desmielinizantes, encefalitis, meningitis
• Tumores del sistema nervioso central y cerebelo
• Tumores Nervio óptico, quiasma, hipófisis
• Hemorragias e infartos cerebrales
• Leucomalacia periventricular

En determinados nistagmus concurren causas oculares y neurológicas que conviene diferenciar para realizar el diagnóstico correcto.

Los objetivos del tratamiento son: mejorar la agudeza visual, disminuir la amplitud y frecuencia del nistagmus y corregir o mejorar el tortícolis

Tratamiento médico

• Fármacos: no se obtienen buenos resultados
• Óptico: gafas y lentes de contacto
• Prismas: se usan en nistagmus horizontales con tortícolis para mejorar la cooperación de ambos ojos en posición primaria de mirada (mirando derecho de frente)
• Toxina Botulínica: en nistagmus adquirido. Se inyecta en los músculos horizontales de ambos ojos para relajarlos. Tiene el inconveniente de que su beneficio es temporal y puede provocar visión doble y caída de párpados.
• Tratamiento de la ambliopía: mediante penalización óptica o farmacológica en el ojo de mejor visión

Tratamiento quirúrgico

Antes de plantearlo se debe tener en cuenta si ha existido mejoría del nistagmus en el tiempo de evolución. La indicación, el planteamiento y los músculos a intervenir, variarán en función del tipo de nistagmus y tortícolis inducido. La cirugía pretende desplazar los ojos de una zona periférica de bloqueo a la posición central de la mirada para evitar el tortícolis. El nistagmus es un cuadro clínico complejo que obliga a personalizar cada caso.

Si el tortícolis es horizontal

Existen distintas técnicas que se basan sobre el mismo principio:

• Técnica de Anderson: se debilitan en ambos ojos los músculos que se contraen en la posición de bloqueo. Es útil si la tortícolis horizontal es de 20 grados. Si por ejemplo el paciente presenta un tortícolis con cara girada a la izquierda porque la posición de bloqueo (zona neutra, donde el nistagmus disminuye o desaparece) está en dextroversión (mirada a la derecha) se deberán debilitar los músculos recto lateral del ojo derecho y recto medio del ojo izquierdo.
• Técnica de Kestenbaum: indicada si la tortícolis horizontal es de 25-40 grados. Añade al debilitamiento de los músculos que se contraen en ambos ojos en la posición de bloqueo, el refuerzo de los músculos antagonistas. En el caso de tortícolis horizontal con cara girada a la izquierda, serían los músculos recto medio del ojo derecho y recto lateral del ojo izquierdo (que son los músculos contrarios que reforzamos).
• Técnica de Parks: utiliza la regla de dosificación personal, de debilitamiento y refuerzo en ambos ojos, siguiendo los principios aplicados en la técnica de Kestenbaum y dependiendo de los grados de tortícolis.

En tortícolis verticales

En tortícolis con mentón descendido y bloqueo en elevación, se debilitan los músculos rectos superiores. En tortícolis con mentón elevado y bloqueo en depresión, se debilitan los músculos inferiores. Si la tortícolis es mayor de 25 grados se puede requerir resección de los músculos antagonistas. Debe descartarse que el tortícolis no esté inducido por síndromes con patrón alfabético “V” o “A” que requerirán otra técnica específica.

En tortícolis torsionales

Son de mal pronóstico por lo que la indicación quirúrgica suele ser para casos excepcionales dado el riesgo de que surjan complicaciones no deseadas.

En nistagmus con tortícolis y estrabismo

Debe optarse por corregir ambos cuadros simultáneamente. Se opera el ojo fijador para reducir la tortícolis y el ojo no dominante para corregir el estrabismo