Nystagmus

Le nystagmus ou nystagme est une oscillation rythmique involontaire de l'un ou des deux yeux qui peut survenir à tout âge. Le mouvement rythmique comporte deux phases, aller et retour. Il est appelé nystagmus pendulaire, lorsque la vitesse est symétrique dans les deux phases, et nystagmus à ressort, lorsqu'elles sont asymétriques, de sorte que le nystagmus est plus rapide dans une direction que dans sa direction opposée.

Les caractéristiques qui définissent un nystagmus sont : la direction, l'amplitude, la fréquence et l'intensité.

Il existe diverses classifications:

Selon l'âge d'apparition:

• Nystagmus précoce: apparaît avant l'âge de 6 mois
• Nystagmus acquis: apparaît après 6 mois 

Selon la cause:

• Les nystagmus physiologiques sont considérés comme normaux. On les qualifie comme suit:

1. Optocinétique: lorsque que l'on suit un objet en mouvement
2. Du regard excentré
3. Vestibulaire induit: stimulation du labyrinthe (oreille interne) par rotation de la tête ou par irrigation du conduit auditif externe

• ​​​​Nystagmus pathologique: en raison de lésions oculaires et / ou neurologiques 

1. Syndrome de nystagmus précoce 
2. Syndrome de nystagmus dû à un mauvais développement de la fusion
3. Syndrome du blocage de nystagmus
4. Syndrome de Spasmus Nutans: se manifeste par des hochements de la tête, un nystagmus et un torticolis et se résorbe spontanément en 1 à 2 ans dans la plupart des cas.
5. Nystagmus vestibulaire central: dû à des lésions du tronc encéphallique cérébral et du cervelet.
6. Nystagmus vestibulaire périphérique: dû à une lésion du nerf vestibulaire ou du labyrinthe.
7. Nystagmus associé à une pathologie neurologique

• Nystagmus idiopathique ou de cause inconnue: chez les enfants ayant une acuité visuelle relativement bonne sans cause démontrable.

La présence d'une mauvaise vision, d'une photophobie, d'une amblyopie (œil paresseux), d'un strabisme ou d'un torticolis conduisent au syndrôme du nystagmus infantile associé à une pathologie oculaire.

La présence d'oscillopsie (sensation de mouvement de l'environnement), de nausées, de vomissements, de perte d'équilibre, d'ataxie et de paralysie des nerfs oculomoteurs, semble indiquer un nystagmus associé à une pathologie neurologique.

Les causes sont multifactorielles. Chez les enfants, elles sont nombreuses et variées, en plus d'être difficiles à évaluer et à diagnostiquer. En général, on distingue deux grands groupes:

Nystagmus d'origine oculaire

• Cataractes congénitales
• Maladies de la rétine et du nerf optique
• Dystrophies rétiniennes
• Albinisme
• Aniridie
• Autres

Nystagmus d'origine neurologique

• Hydrocéphalie
• Maladies démyélinisantes, encéphalite, méningite
• Tumeurs du système nerveux central et du cervelet
• Tumeurs du nerf optique, du chiasme, de l'hypophyse
• Hémorragies et accidents vasculaires cérébraux
• Leucomalacie périventriculaire

Pour certains nystagmus, il existe des causes oculaires et neurologiques qui doivent être différenciées pour poser le bon diagnostic.

Les objectifs du traitement sont : améliorer l'acuité visuelle, diminuer l'amplitude et la fréquence du nystagmus et corriger ou améliorer le torticolis.   

Traitement médical

• Médicaments: qui offrent peu de résultats 
• Optique: lunettes et lentilles de contact
• Prismes: utilisés pour le nystagmus horizontal avec torticolis pour améliorer la coopération des deux yeux dans la position primaire du regard (regarder droit devant)
• Toxine botulique: pour le nystagmus acquis. Elle est injectée dans les muscles horizontaux des deux yeux pour les détendre. Son effet est temporaire, ce qui est un inconvénient et peut provoquer une vision double et un affaissement des paupières.
• Traitement de l'amblyopie: par pénalisation optique ou pharmacologique dans l'œil qui possède la meilleure vision.

Traitement chirurgical

Avant d'envisager un traitement chirurgucal, il faut savoir s'il y eu des amélioratons du nystagmus au cours de son évolution. L'indication, l'approche et les muscles à opérer varieront en fonction du type de nystagmus et de torticolis. La chirurgie vise à déplacer les yeux d'une zone périphérique de blocage vers la position centrale du regard pour éviter le torticolis. Le nystagmus est un tableau clinique complexe qui nécessite que chaque cas soit personnalisé.

Si le torticolis est horizontal

Il existe différentes techniques basées sur le même principe:

• Technique d'Anderson: on affaiblit sur les deux yeux, les muscles qui se contractent en position de blocage. C'est utile si le torticolis horizontal est de 20 degrés. Si, par exemple, le patient présente un torticolis avec un visage tourné vers la gauche parce que la position de blocage (zone neutre, où le nystagmus diminue ou disparaît) est en dextroversion (regard dirigé vers la droite), les muscles latéraux droits de l'œil droit doivent être affaiblis ainsi que le muscle médial de l'œil gauche.
• Technique de Kestenbaum: indiquée si le torticolis horizontal est de 25 à 40 degrés. Il consiste à ajouter à l'affaiblissement des muscles qui se contractent dans les deux yeux en position de blocage, le renforcement des muscles antagonistes. Dans le cas d'un torticolis horizontal avec un visage tourné vers la gauche, il s'agirait du muscle droit médial de l'œil droit et des muscles droits latéraux de l'œil gauche (ce sont les muscles opposés que nous renforçons).
• Technique de Parks: consite à utiliser la règle de dosage personnel, l'affaiblissement et le renforcement sur les deux yeux, en suivant les principes appliqués dans la technique Kestenbaum et en fonction des degrés de torticolis.

Torticolis verticaux 

Dans le torticolis où le menton est abaissé et bloqué en haut, les muscles droits supérieurs s'affaiblissent. Dans le torticolis avec menton relevé et bloqué en bas, les muscles inférieurs s'affaiblissent. Si le torticolis est supérieur à 25 degrés, une résection des muscles antagonistes peut être nécessaire. On droit préalablement s'assurer que le torticolis ne soit pas induit par des syndromes de type alphabétique «V» ou «A» qui nécessiteront une autre technique spécifique.

Torticolis torsionnels 

Ils ont un mauvais pronostic, de sorte que l'indication chirurgicale se limite généralement à des cas exceptionnels compte tenu du risque de complications indésirables.

Dans les cas de nystagmus avec torticolis et strabisme

Il faut corriger les deux tableaux simultanément. L'œil fixateur est opéré pour réduire le torticolis et l'œil non dominant pour corriger le strabisme.